Синдром рея у детей: симптомы, лечение и клинические рекомендации

Обновлено: 18.04.2024

На фоне вирусных инфекций, типа гриппа, кори или ветрянки, возникает лихорадка, которую могут лечить аспирином (ацетилсалициловой кислотой), используя его в качестве жаропонижающего средства. Это может спровоцировать синдром Рея – очень опасное, редко встречающееся состояние, которое угрожает жизни. Эта опасная патология, в 20% случаев может заканчиваться летально из-за нарушений функции печени, развитием её жировой инфильтрацией. У ребенка быстро прогрессирует энцефалопатия (патология мозга), вызванная отеком головного мозга. Синдром Рея может возникать у детей и подростков в возрасте 4-12 лет.

Причины патологии

Впервые болезнь описали в 1963 году, наблюдали поражение печени и энцефалопатию у детей, которые были госпитализированы для терапии гриппа В и принимали ацетилсалициловую кислоту. Позже были описаны случаи Рея-подобного синдрома у детей с врожденными дефектами метаболизма, идиопатический синдром Рея, не связанный с приемом аспирина.

Проявления патологии связаны с особенностями метаболизма ацетилсалициловой кислоты, действием некоторых вирусов на клетки и гипертермией. Причиной болезни чаще всего выступают следующие вирусы:

грипп А и В;
парагрипп;
аденовирус;
краснуха;
корь;
герпетическая инфекция;
энтеровирус;
полиомиелит;
вирус Эпштейна-Барр;
цитомегаловирус.

Действие аспирина проявляется в зависимости от дозировки. В небольших количествах он выступает в качестве дезагреганта, снижает свертываемость крови. В средних дозах уменьшает боль и снижает температуру. В высоких дозах увеличивает выведение мочевой кислоты, обладает противовоспалительным действием.

У детей аспирин вызывает следующие изменения в биохимических процессах:

нарушает транспорт и окисление жирных кислот;
подавляется тканевое дыхание и окислительные процессы;
нарушается обмен органических кислот;
изменяется синтез мочевины.

Именно приём аспирина как жаропонижающего средства для облегчения лихорадки во время вирусной инфекции может стать причиной возникновения синдрома Рея, опасного для жизни ребёнка состояния. Обусловливается это редкая патология тем, что в печени накапливаются жиры, что приводит к гипогликемии, увеличению концентрации аммиака в крови, происходит отёк мозга.

Синдрому Рея подвержены дети возрастом от 4 до 12 лет.

Синдром Рея не является дозозависимым, чем отличается от передозировки нестероидных противовоспалительных средств. Для детей не существует безопасной дозировки аспирина.

Как проявляется болезнь у детей

Чаще всего заболевают дети в возрасте 5-14 лет, болезнь практически не встречается у новорожденных и после 18 лет. Симптомы появляются на фоне лихорадки или после ее окончания, чаще на 5 сутки. При ветрянке синдром манифестирует на 4 день после появления сыпи.

Все начинается с внезапного появления симптомов. Ребенок жалуется на тошноту, развивается неукротимая рвота, которая повторяется несколько раз в течение суток. Если рвоты нет, возможно нетипичное течение патологии или другое заболевание. Болезнь стремительно прогрессирует. Изменения поведения могут появиться уже через несколько часов, но не позже, чем через 2 суток. Характерны следующие признаки:

вялость, сонливость;
дезориентация, беспокойство;
бредовые состояния;
агрессивное поведение.

При начальных признаках синдрома Рея у ребенка наблюдается гипервентиляция легких, он часто дышит. Сердцебиение ускоряется, появляются патологические рефлексы, которые говорят о поражении головного мозга, расширяются зрачки. Позже ребенок переходит в коматозное состояние, когда угнетается работа мозга, реакция на внешние раздражители становится неадекватной или ребенок глубоко засыпает и разбудить его невозможно.

Плохой прогноз течения болезни при следующих признаках:

быстрое прогрессирование патологии;
раннее появление судорог;
высокий исходный уровень аммиака в крови;
кома

Если ребенок переходит в глубокую кому, происходит угнетение большинства рефлексов, теряется мышечный тонус, но периодическим могут появляться судороги. В запредельной коме зрачки перестают реагировать на свет, а самостоятельное дыхание становится невозможным. В этой стадии при отсутствии медицинской помощи наступает смерть.

Методы диагностики

Диагностика основывается на анамнезе болезни. При опросе родителей выясняется, что на фоне вирусной инфекции и высокой температуры ребенку давали ацетилсалициловую кислоту. Предположить болезнь позволяет характерная клиническая картина. Для уточнения изменений в печени и головном мозге назначаются следующие методы диагностики:

биохимический анализ крови;
коагулограмма;
УЗИ печени;
ЭЭГ;
общеклиническое исследование крови и мочи.

Уже на ранней стадии болезни в биохимическом исследовании наблюдается увеличение активности печеночных ферментов, что говорит о повреждении ее клеток. Возрастает АЛТ, АСТ в 3-20 раз выше нормы, аммиак, но остается в пределах нормы билирубин. Плохому прогнозу способствует увеличение аммиака больше 350 мг/дл. У 40% детей до 5 лет определяется гипогликемия, которая относится к одному из признаков патологии. В старшем возрасте концентрация глюкозы может оставаться в пределах нормы.

Электролитный состав крови в большинстве случаев остается в пределах референсных значений, но может снижаться при упорной рвоте и отказе ребенка от еды. Из-за вовлечения в патологические процесс поджелудочной железы происходит увеличение альфа-амилазы.

Влияние нарушения биохимических реакций и снижение белковосинтетической функции печени приводит к недостатку многих факторов свертывания крови. Это ведет к нарушению гемостаза, что проявляется в коагулограмме удлинением ПТВ и АЧТВ.

Интересно, что общий анализ крови чаще всего остается в пределах нормы. Может отмечаться небольшое повышение лейкоцитов

На УЗИ печени отмечается ее увеличение, диффузные изменения в паренхиме, которые говорят в пользу стеатоза. В случаях нетипичного течения болезни проводится биопсия печени. Ее рекомендуют использовать в любом возрасте при отсутствии рвоты, но ярко выраженных других симптомах болезни, рецидивирующем течении, а также когда патология носит семейный характер.

Энцефалограмма позволяет определить изменение мозговой активности. Они зависят от стадии болезни, поэтому необходимы в диагностике, чтобы определить последующую схему терапии:

в начальной стадии на ЭЭГ отмечается замедление ритма, этому признаку соответствует нормальный уровень аммиака в крови;
на 2 стадии замедление становится более выраженным
на 3 стадии замедлены дельта-волны с высоким вольтажем, ребенок находится в коме.

При глубокой коме вольтаж дельта-волн понижается, на последней стадии регистрируется изолиния на ЭЭГ.

Способы лечения, прогнозы

Успех лечения зависит от стадии, на которой началось оказание медицинской помощи. Специфического лечения заболевания нет. Проводятся мероприятия, направленные на ликвидацию отека мозга, нарушений свертываемости крови и метаболических расстройства.

Лечение ребенка проводится только в условиях стационара, часто необходима госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии. Для облегчения состояния ребенок укладывается в постель с приподнятым головным концом на 30°. При возбужденном состоянии назначаются седативные препараты, проводится вентиляция легких кислородной смесью.

Необходимо поддержание нормальной температуры тела, но в некоторых случаях применяется гипотермия, которая позволяет снизить патологическое воздействие на головной мозг. Для выведения жидкости по показаниям применяется лазикс, другие диуретики при отеке мозга ухудшают состояние и прогноз. Уменьшает проницаемость гематоэнцефалического барьера дексаметазон. Его дозировка подбирается индивидуально и вводится курсом 3-10 дней с постепенным снижением.

Антибиотики не входят в основную группу препаратов, но их часто назначают лежачим больным для профилактики активации собственной микрофлоры и развития бактериальных осложнений.

Основной причиной смерти является отек мозга, желудочно-кишечное кровотечение, дыхательная недостаточность. Но при своевременном начале терапии прогноз благоприятный. Дети выздоравливают без сохранения неврологических нарушений. В некоторых случаях требуется последующая реабилитация, которая заключается в назначении витаминов, нейропротекторов, ноотропов и других препаратов, улучшающих состояние мозговой ткани.

Синдром Рея вызывает энцефалопатию в сочетании с поражением печени, что является следствием неправильной терапии вирусных инфекций в детском возрасте, а конкретно, приёмом аспирина для снижения температуры во время вирусных заболеваний. Профилактика тяжелых последствий заключается в ограничении использования аспирина и препаратов на его основе для детей до 12 лет. Предпочтение отдается ибупрофену и парацетамолу, как более безопасным лекарствам.

Смотрите далее: синдром эдвардса