Артерио-венозные мальформации спинного мозга - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Обновлено: 25.04.2024

Сосудистые пороки развития редко встречаются в спинном мозге и часто неправильно диагностируются. К ним относятся врожденные каверномы, артериовенозные мальформации (АВМ), приобретенные артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки. АВМ включают перимедуллярные фистулы, гломерулярные АВМ и ювенильные АВМ.

Интрадуральные артерио-венозные мальформации (АВМ) кровоснабжаются спинальными артериями, в то время как дуральные мальформации кровоснабжаются менингеальными артериями, являющими ветвями корешковых артерий. 80% всех АВМ спинного мозга представляют собой дуральные фистулы с частотой возникновения 5-10 на миллион населения в год. АВМ твердой мозговой оболочки проявляются во взрослом возрасте, в то время как спинномозговые АВМ поражают молодых людей.

Клиническая картина представлена прогрессирующей миелопатией и/или радикулопатией с приступами внезапного или флуктуирующего ухудшения вплоть до поперечного поражения. Субарахноидальное кровоизлияние редко встречается при перимедуллярных фистулах и часто при ангиомах.

Частое несоответствие локализации дуральной фистулы клиническим симптомам поражения спинномозгового уровня также подтверждает теорию о неадекватном венозном оттоке. 50% пациентов, не получающих лечения, становятся инвалидами в течение трех лет.

Симптомы:
- Грудная сенсомоторная миелопатия.
- Спастический парапарез.
- Нарушения функции тазовых органов.
- Спинальные атаксии.
- Боль в спине и корешковые боли.

Схематическое изображение различных типов артерио-венозной мальформации (АВМ).
Левая артерио-венозная фистула ТМО, средняя перимедуллярная фистула, правая артерио-венозная мальформация (АВМ).

а) Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки спинного мозга. Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки локализуются сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи места выхода корешка нерва. Она кровоснабжается радикуломенингеальной ветвью соответствующей сегментарной артерии. Венозный отток проходит по перимедуллярным венам вдоль поверхности спинного мозга с ретроградным заполнением, окклюзией и расширением венозного сплетения.

Также нарушается местный венозный отток из интрадурального пространства. Высокое венозное давление считается возможной причиной клинических симптомов, приводя к снижению перфузии, ишемии и отеку.

Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки становятся симптоматическими в пожилом возрасте. Преобладают пациенты мужского пола. В большинстве случаев дуральный артериовенозный очаг находится в нижнем грудном или поясничном отделе. Направление преобладающего венозного оттока из самых артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является ростральным.

Хирургическое лечение состоит в прекращении интрадурального венозного оттока. Кроме того, возможно эндоваскулярное лечение жидкими эмболами.

- Кровоснабжение: менингеальные, корешковые, экстрадуральные артерии

- Локализация фистулы: сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи точки проникновения корешка нерва

- Венозный отток: перимедуллярно, нарушение местного венозного оттока

Патофизиология. Наиболее важным патогенетическим фактором артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является высокое венозное давление в результате артериализации вен. Из-за отсутствия местного венозного оттока увеличивается венозное давление и уменьшается артерио-венозный градиент давления, что приводит к тромбозу спинальной микроциркуляции и к хронической спинальной гипоксии. В итоге развивается инфаркт с некрозом, демиелинизация и атрофия спинного мозга и нервных корешков.

б) Перимедуллярные фистулы спинного мозга. Перимедуллярные фистулы кровоснабжаются несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Отток идет в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга. Перимедуллярная фистула находится вне спинного мозга, она скрыта между корешками и покрыта утолщенной арахноидальной оболочкой. Фистула часто связана с аневризматическим расширением или венозными эктазиями.

Сброс артериальной крови в венозную систему вызывает венозный застой и обструкцию оттока, что приводит к хронической гипоксии.

Тяжелый предоперационный неврологический статус значительно улучшается после операции и остается стабильным. Первым этапом лечения является эмболизация со спиралями и/или жидким материалом. Эмболизация выполняется как можно ближе к фистуле. Вторым шагом является хирургическое лечение. Хирургический подход осуществляется сзади с помощью ламинэктомии или ламинотомии с окклюзией фистулы в нескольких местах за пределами спинного мозга.
- Кровоснабжение: передняя спинальная артерия
- Локализация фистулы: за пределами спинного мозга
- Венозный отток: в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга, венозные эктазии

в) Ангиомы спинного мозга. Ангиомы могут кровоснабжаться несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Венозный отток идет по двум направлениям в венозные сплетения спинного мозга.

Необходимо как эндоваскулярное, так и хирургическое лечение. Сначала выполняется эмболизация главного приводящего сосуда ангиомы для уменьшения притока крови, далее открытая хирургическая операция. Частичная эмболизация приводящего сосуда уже снижает риск кровотечения и приводит к улучшению неврологической симптоматики. Обычно некоторое ухудшение после операции с частичным восстановлением. После полного удаления рецидивы не возникают.

В случае бессимптомного течения мы рекомендуем тактику «ждать и наблюдать». При некоторых симптоматических ангиомах эффективна эмболизация.
- Кровоснабжение: передняя спинальная артерия
- Локализация фистулы: внутри спинного мозга
- Венозный отток: венозное сплетение спинного мозга.

г) Визуализация. Основной проблемой лечения пациентов с артериовенозными фистулами твердой мозговой оболочки является своевременное установление точного диагноза.

• MPT-признаки артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки включают гиперинтенсивный сигнал в грудном отделе спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях, размытые поля мозга, расширенные перимедуллярные сосуды, отек в грудном отделе спинного мозга и усиление изображения спинного мозга и/или перимедуллярных сосудов при контрастировании гадолинием.

• Автоматическая эллиптически ориентированная упорядоченная трехмерная МР-ангиография с гадолинием подтверждает наличие артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки, указывает на уровень фистулы.

• Ангиография показывает точное место артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки и демонстрирует отсутствие нормального венозного возврата, подтверждая наличие венозной гипертензии. Отсутствие контрастирования при низком объеме сброса может привести к отрицательным данным при ангиографии. Выполнение миелографии больше не рекомендуется.

д) Эндоваскулярное лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Селективная эмболизация с поливиниловым спиртом (ПВС) дает высокую частоту рецидивов, но показывает лучшие результаты с прочным N-бутил-2-цианоакрилатом. Эндоваскулярная эмболизация с N-бутил-2-цианоакрилатом позволяет достичь хорошего, стабильного результата, равного открытой операции у 25% пациентов.

Основной проблемой при артериовенозных фистулах твердой мозговой оболочки является проникновение через фистулу в проксимальную часть шунтирующей вены, где должен быть размещен клей. При невозможности выполнения частота рецидивов возрастает до 40-70%.
• Окклюзия: 46%
• Заболеваемость: < 4%
• Смертность: 0%.

е) Хирургическое лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Хирургическая окклюзия интрадуральных вен является простым методом. Только у пациентов с внутри- и экстрадуральными дренирующими венами показано полное иссечение фистулы или прерывание внутри- и экстрадурального венозного оттока.
- Окклюзия: 98%
- Заболеваемость: 2%
- Смертность: 0%

ж) Рецидивы. Рецидив возникает либо при реканализации эмболизированного сосуда, либо при развитии новой фистулы.

Неэффективность внутрисосудистой эмболизации по-прежнему выше, чем открытой хирургии. Тем не менее, эмболизация имеет преимущество у пациентов с плохим общим состоянием. В случае протяженных коллатералей или питающих сосудов возможно хирургическое лечение.

з) Кавернома спинного мозга:
- Составляет 5% от всех спинальных сосудистых мальформаций. Дискретные, разделенные на дольки и четко ограниченные каверномы состоят из расширенных капилляров без функциональных тканей между расширенными сосудами.
- Проявляются кровотечением, обызвествлением, рубцеванием с острым или прогрессирующим ухудшением.
- На Т2-взвешенных изображениях выявляется гипоинтенсивный ободок и неоднородный гиперинтенсивный центр. Каверномы не выявляются при ангиографии.
- Методом выбора является хирургическая резекция.

и) Резюме:
• Как эндоваскулярный, так и хирургический метод лечения артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки обеспечивают хороший продолжительный клинический исход в большинстве случаев.
• Хирургия артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является простым, безопасным и окончательным методом лечения.
• Во время диагностической ангиографии при возможности должна быть выполнена эмболизация.
• Другие пороки развития требуют междисциплинарного подхода нейрохирургов и нейрорадиологов.
• Пациенты с каверномами являются кандидатами на хирургическое лечение.

к) Европейские рекомендации:
• Хирургия — рекомендуемое лечение с низким уровнем неудач для спинальных фистул и отдельных артерио-венозных мальформаций (АВМ).
• Прогрессирующее естественное течение дает основания рекомендовать раннее окончательное лечение.
• В ходе диагностической ангиографии должна быть произведена попытка эмболизация.
• Эмболизация не должна выполняться в случае наличия обширной сети коллатеральных сосудов.
• Вмешательства при интрадуральных АВМ должны проводиться опытными хирургами.

Ангиография: артерио-венозная фистулы ТМО с менингеальными питающими сосудами,
сбрасывающими кровь в расширенные корешковые вены.
Интраоперационный вид каверномы.